Espinha Bífida é uma anormalidade congênita do Sistema Nervoso, que representa um defeito na formação do tudo neural, desenvolvido nos dois primeiros meses de gestação.
O não fechamento do tubo neural poderá afetar não somente as vértebras, mas também a medula espinhal, as meninges e até mesmo o encéfalo.
As formas mais comuns de Espinha Bífida são:
· Espinha Bífida Oculta;
· Espinha Bífida Cística, que pode ser de dois acomentimentos:
o Meningocele: Quando a herniação envolve apenas as meninges, a medula não é atingida e as raízes nervosas estão preservadas;
o Mielomeningocele: Quando o sistema nervoso está exposto, a placa neural está exposta devido ao não fechamento do tubo neural durante o desenvolvimento. Geralmente existe comprometimento neurológico abaixo do nível da lesão.A ingestão de ácido fólico pela gestante é um método preventivo para que não ocorra malformação do tubo neural durante o desenvolvimento embrionário. O ácido fólico é receitado pelo médico já no início ou até mesmo no planejamento da gravidez. Alguns alimentos contêm o produto introduzido, como a farinha de trigo, visando mais a ingestão na populaçã
o mais pobre.
A hidrocefalia se deve ao acúmulo excessivo de líquido cefalorraquidiano dentro do encéfalo e, no caso da mielomeningocele, deve-se a obstrução do fluxo desse líquido em alguns locais do sistesma nervoso.Os casos que apresentam malformação de Arnold-Chiari exigem acompanhamento rigoroso, porque nesses recém-nascidos, o fechamento da lesão do dorso resulta em aumento da pressão intracraniana, devido ao acúmulo do líquido cefalorraquidiano. A forma mais grave desta patologia consiste na herniação da porção mais baixa do cerebelo e do tronco cerebral através do forame magno, ocorrendo que algumas partes do cérebro alcançam o canal da medula espinhal comprimindo-a.
Em geral, o tratamento da hidrocefalia exige a implantação ciruúrgica de de um shunt ventrículo-peritoneal , destinado a drenar o líquido cefalorraquidiano do ventrículo lateral; o dreno desce ao longo do pescoço, passa por trás da clavícula e desce pela parede tarácica até o peritônio, onde ocorre a absorção do líquor.Sinais clínicos do bloqueio do shunt:
· Gritos agudos;· Irritabilidade;
· Consulsões;
· Desvi dos olhos para baixo (sinal do sol poente);
· Abaulamento da grande fontela;
· Vômitos;
· Sonolência;
· Cefaléia.
Ainda que se consiga controlar a hidrocefalia, algumas crianças demoram a firmar a cabeça devido ao peso da cabeça volumosa, e o desenvolvimento geral da motricidade apresenta então um atraso correspondente.
Essas crianças podem apresentar incontinência vesical, que pode ser até corrigida com cirurgia, fecal, que pode ser regulada com treinamento e regime alimentar.
Podem apresentar deformidades congênitas ou secundárias, devido ao posicionamento prolongado ou ao desequilíbrio muscular. A cifose é a deformidade mais grave, que se manifesta desde o nascimento, se agravando com o crescimento. Uma luxação congênita de quadril pode também ser encontradas nessas crianças, e uma variedade de pé eqüino-varo fico também costuma ser encontrada em alguns casos de mielomeningocele.
Recomenda-se o uso de órteses.
As formas mais comuns de Espinha Bífida são:
· Espinha Bífida Oculta;
· Espinha Bífida Cística, que pode ser de dois acomentimentos:
o Meningocele: Quando a herniação envolve apenas as meninges, a medula não é atingida e as raízes nervosas estão preservadas;
o Mielomeningocele: Quando o sistema nervoso está exposto, a placa neural está exposta devido ao não fechamento do tubo neural durante o desenvolvimento. Geralmente existe comprometimento neurológico abaixo do nível da lesão.A ingestão de ácido fólico pela gestante é um método preventivo para que não ocorra malformação do tubo neural durante o desenvolvimento embrionário. O ácido fólico é receitado pelo médico já no início ou até mesmo no planejamento da gravidez. Alguns alimentos contêm o produto introduzido, como a farinha de trigo, visando mais a ingestão na populaçã
o mais pobre.A hidrocefalia se deve ao acúmulo excessivo de líquido cefalorraquidiano dentro do encéfalo e, no caso da mielomeningocele, deve-se a obstrução do fluxo desse líquido em alguns locais do sistesma nervoso.Os casos que apresentam malformação de Arnold-Chiari exigem acompanhamento rigoroso, porque nesses recém-nascidos, o fechamento da lesão do dorso resulta em aumento da pressão intracraniana, devido ao acúmulo do líquido cefalorraquidiano. A forma mais grave desta patologia consiste na herniação da porção mais baixa do cerebelo e do tronco cerebral através do forame magno, ocorrendo que algumas partes do cérebro alcançam o canal da medula espinhal comprimindo-a.
Em geral, o tratamento da hidrocefalia exige a implantação ciruúrgica de de um shunt ventrículo-peritoneal , destinado a drenar o líquido cefalorraquidiano do ventrículo lateral; o dreno desce ao longo do pescoço, passa por trás da clavícula e desce pela parede tarácica até o peritônio, onde ocorre a absorção do líquor.Sinais clínicos do bloqueio do shunt:
· Gritos agudos;· Irritabilidade;
· Consulsões;
· Desvi dos olhos para baixo (sinal do sol poente);
· Abaulamento da grande fontela;
· Vômitos;
· Sonolência;
· Cefaléia.
Ainda que se consiga controlar a hidrocefalia, algumas crianças demoram a firmar a cabeça devido ao peso da cabeça volumosa, e o desenvolvimento geral da motricidade apresenta então um atraso correspondente.
Essas crianças podem apresentar incontinência vesical, que pode ser até corrigida com cirurgia, fecal, que pode ser regulada com treinamento e regime alimentar.
Podem apresentar deformidades congênitas ou secundárias, devido ao posicionamento prolongado ou ao desequilíbrio muscular. A cifose é a deformidade mais grave, que se manifesta desde o nascimento, se agravando com o crescimento. Uma luxação congênita de quadril pode também ser encontradas nessas crianças, e uma variedade de pé eqüino-varo fico também costuma ser encontrada em alguns casos de mielomeningocele.
Recomenda-se o uso de órteses.
Já são realizadas cirurgias intra-uterinas para correção do defeito no tubo neural.
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